Mots-clés
Auto-immune
Anti-aquaporine 4
Enfant
Niger
Comment citer
Résumé
Introduction :
La rhombencéphalite auto-immune pédiatrique représente un défi diagnostique et thérapeutique majeur caractérisée par des manifestations d’aggravation progressive souvent sévères voire réanimatoires. La sémiologie IRM est d’importance majeure de même que l’approche multidisciplinaire et la précocité du traitement en sont des éléments de pronostique. L’objectif de ce cas clinique est de mettre en lumière les défis diagnostiques et thérapeutiques rencontrés dans la prise en charge d’une rhombencéphalite auto-immune pédiatrique à l’Hôpital National Amirou Boubacar Diallo de Niamey (HNABD)
Observation :
Un garçon de 9 ans a présenté une toux émétisante évoluant vers des convulsions et un syndrome bulbaire (ataxie, troubles de la déglutition). L’IRM a révélé une rhombencéphalite associée à des anticorps anti-aquaporine 4 positifs. Une immunothérapie intensive (corticoïdes, immunoadsorption, rituximab) a permis une amélioration clinique et l'extubation à J35.
Conclusion :
Ce cas clinique relève la nécessité de faire une démarche étiologique à la recherche d’une cause auto-immune à anticorps anti-aquaporine 4 devant toute rhombencéphalite atypique de l'enfant. Une immunothérapie précoce et agressive peut être determinante pour la récupération fonctionnelle.
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Merci de créditer les auteurs lors de toute citation : M Ali Bandiaré, J Donamou, F Hassane Djibo, S Boureima M, M Niandou, R Sabo (2026)