Résumé
Introduction :
La drépanocytose est une maladie génétique et héréditaire cosmopolite dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessive. L'objectif de cette étude était de décrire les aspects épidémiologiques, diagnostiques et évolutifs de la drépanocytose chez les enfants dans les services de pédiatrie de l’Hôpital National de Niamey en 2022.
Méthodologie :
Il s’agissait d’une étude prospective sur six mois allant de juillet 2022 à Décembre 2022 à propos de 35 cas de drépanocytaires âgés de 0 à 14ans.
Résultats :
durant la période d’étude, 1522 patients ont été hospitalisés dans les services de pédiatrie A et B. Au total 35 cas de syndrome drépanocytaire majeur ont été recensés, 11 en pédiatrie A (0,7%) et 24 en pédiatrie B (1,6%) soit une fréquence globale de 2,3%. Le profil épidémiologique est celui d’un enfant d’âge inférieur à 24 mois (31,4%), le sexe masculin prédominait avec 54,3% des cas (sex-ratio=1,18). Le mariage consanguin représentait 48,6% des cas. La forme SS était majoritaire avec 91,4% et la forme SC 8,6%. La pâleur était le motif de consultation le plus représenté (74,3%) suivi de la fièvre (65,7%). La pâleur palmo-plantaire était le signe physique au premier plan (80%). Les infections représentaient les complications aiguës les plus fréquentes avec 97,1% des cas. L’anémie sévère était retrouvée dans 51,4% cas. La prise en charge était faite en hospitalisation avec autorisation de sortie des patients dans 100% des cas.
Conclusion :
La drépanocytose est une pathologie fréquente au Niger. Le profil drépanocytaire SS est le plus fréquent et les complications infectieuses les plus courantes.
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